<凝固因子トリビア>
- ビタミンKが必要なのは?(=Ca必要なのは?):II,VII,IX,X 肉に納豆
- ハーゲマン因子とは:XI
- クリスマス因子とは:IX
- プロトロンビンとは:II
- フィブリノゲンとは:I
- vW因子とは:内皮細胞から出る凝固因子。血小板を結ぶ働きをする一方で、常にVIIIと一緒にいるため、vW病では、出血時間とVIII因子量が低下している。
<出血傾向を示す疾患>
- 血管由来の疾患
- Osler病(先天性出血性毛細血管拡張症)
遺伝的な毛細血管形成の異常 - 血管性偽血友病
第8、9因子は減少する - 壊血病(vC欠乏症)
内皮細胞間の結合が弱まる - 紫斑病
- 単純性、老人性、アレルギー性、リウマチ性
- 血小板由来の疾患
- 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 血小板への自己抗体産生
- 症候性血小板減少性紫斑病
骨髄系の異常で、そもそも血小板が少ないもの - 血小板無力症
- 凝固因子由来の疾患
- 血友病A 伴性劣性遺伝。男子に発症。第8因子欠乏
- 血友病B(クリスマス病) 伴性劣性遺伝。男子に発症。第9因子欠乏
- 血友病C
こいつは優性遺伝。第11因子欠乏 - パラ血友病
劣性遺伝。 - 播種性血管内凝固(DIC) 悪性腫瘍、白血病、敗血症とかがトリガーになる。血小板とか凝固因子を使い果たす。
- 腺溶系由来の疾患
- 線維系溶解性紫斑病
- その他由来の疾患
- von Willbrand病 優性遺伝。いつも第8因子と一緒にいるから、第8因子も低下する。
<血小板が減っちゃう疾患>
- 悪性貧血
- 再生不良性貧血
- 白血病
- 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
- 血小板減少症
- 甲状腺機能亢進症
- 全身性エリテマトーデス
- 薬剤による骨髄抑制
- 肝硬変
- 播種性血管内凝固(DIC)
<出血傾向を示す薬品>
- 抗血小板薬
- NSAIDs:COX阻害→TXA2低下→血小板機能低下→出血時間延長
- 抗凝固薬
- クマリン系(ワーファリン):ビタミンKとキレート結合→凝固因子2,9,7,10阻害→PT延長
- ヘパリン:アンチトロンビン活性化→血液凝固因子2,10阻害→APTT延長
- 線溶系亢進薬
- ウロキナーゼ
- t-PA(組織プラスミノーゲン活性化因子)
<基準値>
貧血系
| ||
赤血球数(RBC)
|
350~500万/μl
| |
血色素量(ヘモグロビン/Hb)
|
11~15g/dl
| |
ヘマトクリット値(Ht)
|
40%
| |
白血球数(WBC)
|
3000~9000/μl
| |
好中球(桿状核)
|
0~20%
| |
好中球(分葉核)
|
30~70%
|
ほとんどこいつが占めてる。
|
好塩基球
|
0~3%
| |
好酸球
|
0~3%
| |
単球
|
0~10%
| |
リンパ球
|
0~60%
|
たまにめちゃ増える。
|
骨髄芽球
|
0
|
こいつが出たら白血病!!
|
血小板数
|
13~40万/μl
| |
凝固因子系
| ||
PT-INR
|
2~3
|
3以下なら抜歯可能
|
凝固時間
|
8~12分
| |
APTT(活性化部分トロンボプラスチン時間)
|
30 秒
| |
TT(トロンビン時間/トロンボテスト)
|
10~15%
|
大きいほど出血しにくい。ワーファリンのテストにのみ用いる
|
出血時間(Duck法)
|
5分以内
| |
毛細血管抵抗試験(Rumpel-Leede反応)
|
陰性
|
<検査所見一覧>
外因系
内因系
血小板・血管
血管
血小板
その他
凝固時間
PT-INR
APTT
出血時間
抵抗試験
血小板数
血小板機能
8~12分
2~3
30 秒
5分以内
(ー)
13~40万/μl
正常
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
正常
正常
正常
延長
(+)
減少
正常
血餅退縮:正常
血友病A
延長
正常
延長
正常
(ー)
正常
正常
血友病B
延長
正常
延長
正常
(ー)
正常
正常
von Willebrand病
延長
正常
延長
延長
(+)
正常
異常
播種性血管内凝固(DIC)
延長
延長
延長
延長
(+)
減少
異常
外因系
内因系
血小板・血管
血管
血小板
その他
凝固時間
PT-INR
APTT
出血時間
抵抗試験
血小板数
血小板機能
8~12分
2~3
30 秒
5分以内
(ー)
13~40万/μl
正常
特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
正常
正常
正常
延長
(+)
減少
正常
血餅退縮:正常
血友病A
延長
正常
延長
正常
(ー)
正常
正常
血友病B
延長
正常
延長
正常
(ー)
正常
正常
von Willebrand病
延長
正常
延長
延長
(+)
正常
異常
播種性血管内凝固(DIC)
延長
延長
延長
延長
(+)
減少
異常