出血性素因(出血傾向)

<凝固因子トリビア>

  • ビタミンKが必要なのは?(=Ca必要なのは?):II,VII,IX,X 肉に納豆
  • ハーゲマン因子とは:XI
  • クリスマス因子とは:IX
  • プロトロンビンとは:II
  • フィブリノゲンとは:I
  • vW因子とは:内皮細胞から出る凝固因子。血小板を結ぶ働きをする一方で、常にVIIIと一緒にいるため、vW病では、出血時間VIII因子量が低下している。

<出血傾向を示す疾患>

  • 血管由来の疾患
    1. Osler病(先天性出血性毛細血管拡張症)
      遺伝的な毛細血管形成の異常
    2. 血管性偽血友病
       第8、9因子は減少する
    3. 壊血病(vC欠乏症)
       内皮細胞間の結合が弱まる
    4. 紫斑病
      • 単純性、老人性、アレルギー性、リウマチ性
  • 血小板由来の疾患
    1. 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) 血小板への自己抗体産生
    2. 症候性血小板減少性紫斑病
      骨髄系の異常で、そもそも血小板が少ないもの
    3. 血小板無力症
  • 凝固因子由来の疾患
    1. 血友病A 伴性劣性遺伝。子に発症。第8因子欠乏
    2. 血友病B(クリスマス病) 伴性劣性遺伝。子に発症。第9因子欠乏
    3. 血友病C
      こいつは優性遺伝。第11因子欠乏
    4. パラ血友病
      劣性
      遺伝。
    5. 播種性血管内凝固(DIC) 悪性腫瘍白血病敗血症とかがトリガーになる。血小板とか凝固因子を使い果たす。
  • 腺溶系由来の疾患
    1. 線維系溶解性紫斑病
    • その他由来の疾患
      1. von Willbrand病 優性遺伝。いつも第8因子と一緒にいるから、第8因子も低下する。

    <血小板が減っちゃう疾患>

    1. 悪性貧血
    2. 再生不良性貧血
    3. 白血病
    4. 特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
    5. 血小板減少症
    6. 甲状腺機能亢進症
    7. 全身性エリテマトーデス
    8. 薬剤による骨髄抑制
    9. 肝硬変
    10. 播種性血管内凝固(DIC)

    <出血傾向を示す薬品>

    1. 抗血小板薬
      1. NSAIDs:COX阻害→TXA2低下→血小板機能低下→出血時間延長
    2. 抗凝固薬
      1. クマリン系(ワーファリン)ビタミンKとキレート結合→凝固因子2,9,7,10阻害→PT延長
      2. ヘパリンアンチトロンビン活性化→血液凝固因子2,10阻害→APTT延長
    3. 線溶系亢進薬
      1. ウロキナーゼ
      2. t-PA(組織プラスミノーゲン活性化因子)

    <基準値>
    貧血系


     赤血球数(RBC)
    350500/μl

      血色素量(ヘモグロビン/Hb)
    1115g/dl

      ヘマトクリット値(Ht)
    40%

     白血球数(WBC)
    30009000/μl

      好中球(桿状核)
    020%

      好中球(分葉核)
    3070%
    ほとんどこいつが占めてる。
      好塩基球
    03%

      好酸球
    03%

      単球
    010%

      リンパ球
    060%
    たまにめちゃ増える。
      骨髄芽球
    0
    こいつが出たら白血病!!
      血小板数
    1340/μl

    凝固因子系


     PT-INR
    23
    3以下なら抜歯可能
     凝固時間
    812

     APTT(活性化部分トロンボプラスチン時間)
    30

     TT(トロンビン時間/トロンボテスト)
    1015%
    大きいほど出血しにくい。ワーファリンのテストにのみ用いる
     出血時間(Duck)
    5分以内

     毛細血管抵抗試験(Rumpel-Leede反応)
    陰性

    <検査所見一覧>



    外因系
    内因系
    血小板・血管
    血管
    血小板
    その他
    凝固時間
    PT-INR
    APTT
    出血時間
    抵抗試験
    血小板数
    血小板機能

    812
    2~3
    30
    5分以内
    ()
    1340/μl
    正常

    特発性血小板減少性紫斑病(ITP)
    正常
    正常
    正常
    延長
    ()
    減少
    正常
    血餅退縮:正常
    血友病A
    延長
    正常
    延長
    正常
    ()
    正常
    正常

    血友病B
    延長
    正常
    延長
    正常
    ()
    正常
    正常

    von Willebrand
    延長
    正常
    延長
    延長
    ()
    正常
    異常

    播種性血管内凝固(DIC)
    延長
    延長
    延長
    延長
    ()
    減少
    異常